儿童IgAV相关术语

• 儿童重症IgAV定义
  • 器官严重受累
  • 常见表现：皮肤大面积出血、溃疡或坏死等

指南推荐意见与依据

诊断

• 诊断标准
  • 推荐使用2008年EULAR、PRINTO、PReS认可的最终Ankara分类标准
  • 注意不典型病例鉴别，与其他疾病区分
• 检查方法
  • 腹部超声、X线及CT检查
    • 推荐用于严重消化道并发症诊断
    • CT检查多在X线及B超有疑问时选择
  • 消化道内镜检查
    • 不推荐常规进行
    • 严重腹痛或出血患儿鉴别诊断时可考虑
  • 皮肤活检
    • 建议疑诊或皮疹不典型患儿进行
  • 肾活检
    • 用于肾脏严重受累患儿评估及指导治疗

治疗

• 糖皮质激素治疗
  • 适应证
    • 胃肠道受累、关节炎、IgAV肾炎等
    • 严重皮疹、血管性水肿等严重器官受累或危及生命的血管炎
  • 预防效果
    • 不能预防皮疹反复，不推荐长时间使用预防
    • 不能预防肾脏损伤，不推荐使用预防
• 糖皮质激素预防IgAV肾损伤
  • 早期研究有支持倾向，但存在高偏倚风险
  • 多项RCT研究提示泼尼松不能预防
  • 国内外系统评价结果显示无预防作用
  • 不推荐使用糖皮质激素预防IgAV肾脏损伤
• 其他免疫抑制剂适应证
  • 吗替麦考酚酯（MMF）
    • 用于大剂量糖皮质激素治疗无效或激素依赖的IgAV严重胃肠道受累
    • 治疗案例显示可缓解胃肠道症状
  • 环磷酰胺
    • 用于重症IgAV的肺出血、大剂量糖皮质激素治疗无效的严重消化道出血、脑血管炎及其他严重的器官血管炎
    • IgAV合并肺出血尤其呼吸衰竭时建议冲击治疗
    • 有治疗多种并发症的成功案例报道
  • IgAV肾炎免疫抑制剂使用参考相关循证指南
• 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）适应证
  • 用于糖皮质激素治疗无效或使用禁忌的IgAV严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎
  • 国内Meta分析显示联合IVIG有优势
  • 国外有多中心研究及案例报道治疗成功
  • 推荐剂量及暂不强烈推荐原因
• 血浆置换治疗重症IgAV
  • 疗效不确切
  • 部分研究显示急性期可能获益，但远期无更多获益且存在高风险偏倚
  • 不推荐重症IgAV常规使用血浆置换治疗

影响IgAV预后的危险因素

• 近期预后与消化道及重要脏器受累严重程度有关
• 远期预后与肾脏受累严重程度有关
• 多项肾脏相关因素是预后不良重要风险因素
• 心、肺等脏器受累与预后密切相关

IgAV与食物过敏及治疗

• 尚无证据表明食物过敏是导致IgAV的原因
• 不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗

IgAV患儿饮食注意事项

• 胃肠道受累时注意控制饮食
• 轻症腹痛进食清淡、少渣易消化食物
• 严重腹痛等情况暂禁食，予肠外营养支持
• 不推荐长时间限制动物蛋白饮食摄入

未来研究方向

• IgAV肾脏受累的预测及预防研究
• 探索重症IgAV的新治疗手段，开展RCT研究改善预后